Trombopatías
congénitas.
Síndrome
de Bernard-Soulier.
Figura 121.Muestra: Sangre periférica.
Tinción: Wright. Aumento: 100x
Fuente. Síndrome de Bernard-Soulier. (2013).
Síndrome se debe a un transtorno
genético muy infrecuente, que se cree
que se transmite de una forma autosómica recesiva y que conduce a un defecto de
la adhesión de los trombocitos al subendotelio vascular.
Anomalía plaquetaria puede ser causada
por la ausencia, en la membrana de los trombocitos del receptor para el factor
de von Willebrand.
Presenta
un número normal de trombocitos y éstos
son, también de forma y tamaño normales.
Pero sin embargo, su tiempo de sangría está alargado y cursa hemorragias
graves. (Rubio, et al.2004).
Trombastenia
de Glanzmann.
Figura 122. Muestra: M.O.
Tinción: Wright. Aumento: 100x
Fuente.
Hemopatologia. (s.f).
Es una enfermedad congénita que se debe a un defecto bioquímico de las plaquetas.
Este defecto bioquímico conduce a una dificultad en la agregación de las
plaquetas y puede consistir en:
Una anomalía de una o varias de las proteínas
presentes en la membrana de los trombocitos
Un transtrono enzimático
No se presenta
la retracción del coágulo, la
agregación plaquetaria está disminuida y se originan múltiples hemorragias. (Rubio, et al.2004).
Trombopenias.
Púrpura
Trombocitopénica Idiopática (PTI)
Figura 123. Muestra: Sangre periférica.
Tinción: Wright. Aumento: 100x
(Trombocitopenia,
2012, octubre 15).
Inmunotromboopenia o enfermedad de
Werlhof se dividen en: La PTI de la infancia y la PTT de la edad adulta.
Manifestaciones consiste en una
diátesis hemorrágica y en una esplenomegalia. La diátesis determina la aparición de hemorragias en la mucosas y en la piel
(púrpuras) observándose distintas lesiones cutáneas.
En sangre periférica se observa trombocitos que no tienden a agruparse, que a menudo, son gigantes, y
que suelen tener un citoplasma basófilo y con pocos gránulos(debido a ala
inmadures que determina su salida
prematura de la médula ósea).
En M.O hay proliferación acrecentada de
megacariocitos que maduran con dificultad , por lo que no poseen un núcleo poco
lobulado, y su citoplasma es bastante básofilo, poco granuloso y algo vacuolado
. Esto hace que la trompoyesis sea ineficaz. (Rubio, et al.2004).
Púrpura
Trombótica Trombocitopénica (PTT).
Figura 124. Muestra: Sangre periférica.
Tinción: Wright. Aumento: 100x
Fuente. P
TT.(s,f).
Síndrome hemolítico Urémico puede
deberse a la presencia, en el plasma, de un factor inductor de la
agregación de las plaquetas normales.
La base de la enfermedad consiste en
agregaciones de plaquetas que obstruyen la luz de los pequeños vasos originando
isquemias a diferentes niveles y que se localizan principalmente a nivel del
sistema nervioso central y el riñón junto con una destrucción masiva de
eritrocitos.
En sangre periférica, una
trombocitoopenia y datos propios de la hemólisis (esquistocitosis, aumento de
los reticulocitos, etc)
En M.O. se observa proliferación
reactiva de los megacariocitos y una hiperplasia eritroide. (Rubio, et al.2004).
Trombocitemia
Esencial (TE)
Figura 125. Muestra: S.P.
Tinción: Wright. Aumento: 100x
Fuente.
Hemopatologia. (s.f).
Es un síndrome mieloproliferativo con
una superproducción de plaquetas con malformaciones y disfunciones en mayor o menor grado; esto
origina una destrucción de estas células por el bazo por ser inservibles.
El recuento sanguíneo de plaquetas
suele comprender entre 750.000 y 1000,00/mm3 pero pueden ser aún mayores. En extensiones
Sanguíneas se encuentran agregados de plaquetas, trombocitos gigantes y
plaquetas hipogranulosas.
En M.O se observa una hiperplasia megacariocitica, que se
acompaña de una liberación de plaquetas.
(Rubio, et al.2004).
Referencias
bibliográficas.
Rubio, F. García, B. Carrasco, M.(2004). Fundamentos y Técnicas de
Análisis Hematológicos y Citológcos.
editorial Paraninfo. Madrid, España. Recuperado de:
http://books.google.com.gt/booksid=FYvcth8U_YAC&pg=PA293&dq=Patolog%C3%ADa+trombocitaria.&hl=es419&sa=X&ei=i3ZfVMGBIengwStyYGIBQ&ved=0CBsQ6AEwAA#v=onepage&q=Patolog%C3%ADa%20trombocitaria.&f=false
Síndrome de Bernard-Soulier.(2013). EDUKSTILLO. Recuperado de : http://edukstillo.blogspot.com/2011/07/sindrome-de-bernard-soulier.html
Trombocitopenia. (2012, Octubre 15). PTI. Recuperado de: http://www.biblioteca-medica.com.ar/2012/10/trombocitopenias.html
PTT.(s,f). Hematologia.Recuperado de: http://www.iqb.es/hematologia/monografias/purpura01/purpura.htm
Hemopatologia. (s.f). Microscopía Virtual. Recursos docentes de
hematología a través de internet. Recuperedo de: http://griho2.udl.es/carles/medicina/hematopatologia/21a.html
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